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  三尖瓣錐形重建手術(shù)具體操作：*步瓣膜整形：充分游離切除三尖瓣與室壁之間的異常組織，包括異常的肌和心內(nèi)膜肌束，使瓣葉活動(dòng)不受限制，保持各瓣葉僅通過正常的肌或心肌直接與室壁遠(yuǎn)端連接；自房室連接處近端游離三尖瓣前葉和后葉；于前隔交界前25px處向著隔葉逆時(shí)針作切口，游離隔葉；間斷縫合各瓣葉間距，使之靠攏接合；第二步錐形瓣膜重建：將游離后的所有有用的瓣葉組織順鐘向旋轉(zhuǎn)呈360°錐形環(huán)繞于真正的三尖瓣環(huán)內(nèi)，建立錐形瓣膜；第三步三尖瓣環(huán)縮：一般三尖瓣下移畸形病人不同程度上伴有三尖瓣擴(kuò)大，選用合適大小自體心包條自前隔交界處至后隔交界順時(shí)針固定于冠狀竇，對(duì)三尖瓣瓣環(huán)進(jìn)行環(huán)縮，zui終完成手術(shù)。 ELISA試劑盒

除了以上常規(guī)手術(shù)操作，我中心也總結(jié)了一些手術(shù)經(jīng)驗(yàn)：1）重建的三尖瓣瓣環(huán)應(yīng)與二尖瓣瓣環(huán)大小基本保持一致；2）對(duì)于存在明顯三尖瓣隔瓣異常的患兒，利用新鮮自體心包補(bǔ)片擴(kuò)大制成隔瓣，然后再縫合至后瓣上；3）縫合隔瓣與新瓣環(huán)時(shí)采用間斷縫合，其余部分采用連續(xù)縫合4）折疊房化右心室時(shí)同樣采用間斷縫合；5）病情嚴(yán)重的患兒加做BCPS術(shù)；6）所有存在心房水平分流的患兒應(yīng)關(guān)閉其房間隔缺損或卵圓孔。ELISA試劑盒

  .治療結(jié)果

    本次研究統(tǒng)計(jì)共有104例Ebstein畸形患兒接受三尖瓣錐形重建手術(shù)，平均年齡62.5個(gè)月（3~193個(gè)月），其中20例加做BCPS手術(shù)，平均年齡80.0個(gè)月（11~193個(gè)月）。ELISA試劑盒

     平均主動(dòng)脈阻斷時(shí)間64±13分鐘，平均體外循環(huán)時(shí)間102±24min，2例（1.7%）住院死亡病例，死亡原因是一例為三尖瓣整形術(shù)后心泵衰竭造成zui終死亡；另一例為姑息術(shù)后腎功能衰竭引起電解質(zhì)紊亂zui終導(dǎo)致嚴(yán)重心衰。無中遠(yuǎn)期死亡發(fā)生。25例病人存在*性I°房室傳導(dǎo)阻滯。術(shù)后12例患兒由于心肌水腫選擇延遲關(guān)胸（平均2.8d）。術(shù)前、術(shù)后早期、術(shù)后遠(yuǎn)期三尖瓣反流及心功能情況見表2。術(shù)前三尖瓣中度關(guān)閉不全33例、重度關(guān)閉不全71例；術(shù)后早期心彩超隨訪顯示65例三尖瓣輕度反流、30例中度反流、8例重度反流（P<0.01與術(shù)前心彩超結(jié)果相比）；中遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果示：39例加行bcps的患兒（術(shù)后平均30.1月）中31例輕度反流、8例中度反流；64例未行bcps的患兒（術(shù)后平均38.0月）中31例輕度反流、25例中度反流、8例重度反流。加行bcps的患兒術(shù)前心彩超均提示右室重度擴(kuò)張。< span="">  ELISA試劑盒